原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤的一种亚型，过去人们认为原发性血小板增多症是一种非常罕见的血液系统疾病，近年来随着体检制度的完善以及此病症的诊断标准和技术的进步，发现本病并非少见。最新发布的《2023中国血小板增多症蓝皮书》显示，904位参与调研的患者中，确诊为原发性血小板增多症的患者最多，约占85%，其中63.3%的患者因体检时发现血小板异常升高、21.1%的患者则是因为反复头晕在当地医院就诊时发现。

中国医学科学院血液病医院主任医师张磊在医联媒体直播间与网友科普时指出，原发性血小板增多症在年轻患者中也不少见，有4类症状需要引起警惕。

原发性血小板增多症常见于中老年人

原发性血小板增多症（Essential thrombocythemia），简称ET，是一种BCR-ABL阴性的经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN），起源于造血干/祖细胞的克隆性增殖。

ET在病理上的表现主要是骨髓中的巨核细胞数量增多及形态异常，导致持续产生过多的血小板，并且有些血小板还伴有功能异常。由于这个疾病的起病相对比较慢，不易显现，在早期很难发现，只有在体检或者有了其他的症状如头疼、手足麻木时，再去检查发现血小板增多，还有部分患者出现肝脾增大现象，更甚者出现脑梗死、心肌梗死或其它部位血栓等表现。另外，一小部分患者可能进展为骨髓纤维化甚至急性白血病。

“这个病听起来很可怕，但是它的发病率是比较低的，大约1~2.5/10万人患有此病。”张磊介绍，本病发病人群多见于中老年患者，集中在50~60岁左右，年轻患者也不少见，相对儿童发病率非常低。

4类症状需警惕原发性血小板增多症

在没有严重并发症时，原发性血小板增多症的生存期与常人无异，但是出现并发症则可能影响患者的生活质量，如何辨别早期发现？张磊列举了早期的4点症状。

第一，血栓或栓塞:好发于脾静脉、肝静脉、肠系膜静脉、下肢静脉、腋动脉、颅内动脉及肢端动脉、脑动静脉、心脏动脉等，并常常引起相应症状，患者表现为腹痛、发绀、肿胀、趾指坏死等。脑血管微血栓会导致短暂性脑缺血发作，下肢静脉血栓脱落时会并发致死性肺栓塞；

第二，出血:自发性出血，反复发作，间歇期较长，以消化道出血常见，也会有牙龈出血、鼻出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑等症状；

第三，脾大:约50%~80%的患者有脾大表现，多为中度脾大，巨脾很少见。约半数患者有轻度肝肿大，一般没有淋巴结大；

第四，伴随症状:约20%~30%患者有体重下降、盗汗、低热和瘙痒症，还有头晕、疲乏、乏力、手足麻木、肢端疼痛等症状；

因此，一旦自身出现不适症状，一定要及时到正规医院进行就诊。

需注意的是，约20%原发性血小板增多症患者，尤其年轻患者，发病时并无症状。

原发性血小板增多症如何诊断？是不是抽个血就能诊断？对此，张磊的回答是否定的，“在抽血的同时要做骨髓活检和骨髓基因检查才能确诊。”他指出，想要搞清楚诊断情况就要知道ET的危险因素有哪些:主要是年龄，有没有血栓史、基因突变、有没有高血压、糖尿病等心血管危险因素等。只有按类分组，才能更好的治疗。

原发性血小板增多症患者日常要注意这5点

那么在治疗过程中，ET患者要注意的事项有哪些呢？张磊主任医师嘱咐道：

一、饮食护理:不要吃太油腻的东西。吃饭的时候要注意合理的搭配高营养食物，多吃一些新鲜的水果，高脂蛋白类，尤其不要抽烟、酗酒等；

二、休息指导：早睡早起，保持良好的作息习惯，适当运动，劳逸结合；

三、心理疏导：保持乐观心态，避免焦虑、恐惧心理，家属要主动与患者沟通，安慰患者，帮助患者正确面对现实，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。病友间传递积极正向情绪，交流疾病好转等信息，互相鼓励，促进康复；

四、日常起居：避免磕碰及跌打损伤，注意保暖，避免引起风寒感冒。保持口腔清洁干净，进食前后宜用漱口水进行漱口，平时刷牙时应采用软毛刷，防止对口腔黏膜造成损伤，从而引起继发性出血；

五、用药护理：谨遵医嘱，随时与医生沟通病情，在医生的指导下去调整用药，切勿自行减量或停药。

“同时我们也希望每一位患者能够定期对症状进行评分，目的是能够观察病情的发展情况，以便医生随时调整治疗方案，只有病人和医生携手共同去和病魔作战，才能赢得最后的胜利！”张磊最后表示。

南方+记者 严慧芳